INFORMAZIONI SULLE MALATTIE POLMONARI RARE
Cosa e quali sono le malattie polmonari rare?
Una malattia rara è una condizione patologica che colpisce meno di una persona su 2.000. Le malattie polmonari rare sono un gruppo eterogeneo di circa 300 patologie diverse. Di seguito alcune tra le più conosciute e invalidanti.
La fibrosi polmonare idiopatica (o IPF, idiopathic pulmonary fibrosis) è una malattia cronica, invalidante caratterizzata da un progressivo declino della funzionalità polmonare.
Il termine “fibrosi polmonare” significa cicatrizzazione del tessuto, ed è la causa del peggioramento della dispnea (mancanza di fiato). Il termine “idiopatica” indica che ad oggi ancora non si conoscono le cause della patologia. La prognosi è purtroppo troppo spesso infausta.
La IPF solitamente si manifesta in soggetti adulti di età compresa tra 50 e 70 anni. Il fumo, alcune esposizioni ambientali come le polveri di metallo, di legno, di carbone, di silice, di pietra ed esposizioni occupazionali legate all’agricoltura/allevamento hanno dimostrato di aumentare il rischio di IPF.
In alcuni casi è stata riscontrata anche una familiarità che indicherebbe una possibile implicazione genetica nello sviluppo della malattia.
La IPF appartiene a un ampio gruppo di oltre 200 malattie polmonari, conosciute come malattie polmonari interstiziali (ILD, Interstitial Lung Disease), caratterizzate dal fatto che colpiscono l’interstizio polmonare. Si tratta di malattie che rubano a chi ne è affetto, più o meno lentamente (ma inesorabilmente), letteralmente il respiro. Questi pazienti sono quindi costretti all’uso, a dosaggi via via più alti, dell’ossigenoterapia.
Esistono oggi due terapie utilizzabili per la IPF, Esbriet e Ofev, in grado solo di rallentarne il decorso. Altre sperimentazioni stanno andando avanti nella speranza di giungere a cure sempre più efficaci.
Oggi l’unico possibile approccio terapeutico in grado di curare queste patologie, cioè di portare il paziente ad una vera guarigione, è il trapianto polmonare.
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La cura delle malattie polmonari rare
Quali sono le terapie per le malattie polmonari rare?
Oggi esistono alcune terapie in grado solo di rallentare il decorso delle malattie polmonari rare. Alcune sperimentazioni stanno andando avanti nella speranza di giungere a cure sempre più efficaci. Al momento, l’unico possibile approccio terapeutico in grado di curare queste patologie, cioè di portare il paziente ad una vera guarigione, è il trapianto polmonare.
